Çocuklarda ve Gençlerde Ani Kardiyak Ölüm

Ani beklenmeyen ve kardiyovasküler nedenlerden kaynaklanan ölüm ani kardiyak ölüm olarak tanımlanır. Ölüm veya geri dönüşümsüz nörolojik hasar semptomların başlangıcından sonraki bir saat içinde gerçekleşir ve aileler için büyük bir travmaya sebep olmaktadır. Ani ölüm sıklıkla yaşamın ilk 6 ayı ile 45-75 yaşları arasında görülür. 1-13 yaş arası çocuklarda doğal ani ölümlerin sadece %19’unda neden kalp kökenli iken bu oran 14-21 yaşları arasında %30’a çıkar. Semptomların başlangıcından itibaren iki saat içinde gerçekleşen ölümlerin %88’inin kalp kökenli olduğu gösterilmiştir. Gençlerde semptomların başlangıcından sonra birkaç dakika içerisinde ölüm gerçekleşmektedir. Amerika’da çocuklarda ani kardiyak ölüm sıklığının yüz bin de 0,6-6,2 arasında olduğu tahmin edilmektedir. Ölümlerin yaklaşık %20-25’i spor sırasında gerçekleşmektedir. Doğumsal kalp hastalığı olan çocuklarda oran daha yüksektir ve yüz bin de 100 olarak tahmin edilmektedir. Erişkinlerde bu oranın yüz bin de 135 olduğu bildirilmiştir. Çoğu ani ölümün bir kardiyovasküler nedeni olduğundan riskli hastaların belirlenmesi ve korunması mümkündür. Gençlerde ani ölümün bilinen birçok sebebi vardır. Bu sebepler aritmik (ritm bozukluğu) ve aritmik olmayan nedenler olarak ikiye ayrılır. Hipertrofik kardiyomiyopati (kalp kasının kalın olması) ,koroner arter anormallikleri, Marfan sendromu, doğumsal kalp hastalıkları, miyokardit (kalp kası iltihabı), dilate kardiyomiyopati (kalp kasının gevşek olması) gibi hastalıklar aritmik olmayan nedenler iken aritmojenik sağ ventrikül displazisi, uzun QT sendromu, kısa QT sendromu, Brugada sendromu, katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi, Wolf-Parkinson-White sendromu, doğumsal tam kalp bloğu gibi hastalıklar ani ölüme neden olan ritim bozukluklarıdır. Ritm bozukluklarının tipik elektrokardiyografik (EKG) bulguları vardır. Hipertrofik kardiyomiyopati, Marfan sendromu, aritmojenik sağ ventrikül displazisi, uzun QT sendromu, kısa QT sendromu ve Brugada sendromu kalıtımsal hastalıklardır. Bu nedenle aile öyküsü çok önemlidir. Adölesanlarda ve genç atletlerdeki ani kardiyak ölümlerin en sık sebebi hipertrofik kardiyomiyopatidir. Hipertrofik kardiyomiyopati otozomal dominant kalıtımlı kalp kasının aşırı kalınlaşması ile seyreden bir hastalıktır. Hipertrofik kardiyomiyopatili atletlerin çoğunda belirti yok iken, bir çalışmada olguların sadece %21’inde ölümden önce egzersizde göğüs ağrısı, nefes darlığı, baş dönmesi ve bayılma gibi belirtiler saptanmıştır. Hipertrofik kardiyomiyopati açısından genetik yatkınlığı olan bireylerin 18 yaşına kadar 12-18 ay aralarla ekokardiyografik (EKO) izlemleri gereklidir. Ani ölümlerin büyük bir çoğunluğu spor sırasında meydana geldiği için özellikle atletlerde ani ölüm riskini önlemek için sağlık taraması yapılmalıdır. Bunun için ayrıntılı bir kişisel ve aile öyküsü alındıktan sonra fizik muayene yapılmalıdır. Öyküde egzersiz ile göğüs ağrısı, çarpıntı ve nefes darlığı olması, üfürüm saptanmış olması, nedeni bilinmeyen bayılma, ailede 50 yaşından önce ani ölüm, ritim bozukluğu ya da kalp hastalığı olması önemlidir. Kalp hızı (nabız) ve ritmi, üfürüm varlığı, kol ve bacaklarda nabız dolgunluğu, tansiyon ölçümü ve Marfan sendromu bulguları yönünden fizik muayene yapılmalıdır. Öykü ve fizik muayenede risk saptanan bireylere elektrokardiyografi ve ekokardiyografi çekildikten sonra ileri tetkikler gerekebilmektedir. Genetik geçişli ritim bozukluğundan şüphelenilen bireylerde aile taraması ve genetik testler yapılmalıdır. Ani kardiyak ölüme sebep olan her bir hastalığın kendine özgül tanı testleri bulunmaktadır. Bu testler sayesinde erken teşhis konulduktan sonra antiaritmik ilaçlar, elektrofizyolojik çalışma ve kalp pili gibi tedaviler sayesinde ani kardiyak ölümden korunma sağlanabilmektedir.

Doç. Dr. Önder Doksöz Çocuk Kardiyoloji Uzmanı